Почему возникает гидроцефалия головного мозга: ранняя диагностика, лечение и прогноз

25 лет назад у больного с диагнозом «гидроцефалия» почти не было шансов выжить. Сегодня ранняя помощь позволяет спасти 95% пациентов

Этим текстом мы начинаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Ранняя помощь при гидроцефалии – это шанс на нормальную жизнь. Профессиональное ведение болезни и грамотная реабилитация могут на 60% уменьшить осложнения и степень инвалидизации.

Что это такое

Греческое слово «гидроцефалия» используется специалистами наравне с русским термином «водянка головного мозга». Если перевести дословно с др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова», так и получится – «вода в голове».

Однако речь идет не о воде, а о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом — перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев — всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

Последствия

Прогноз относительно того, сколько живут люди с водянкой, зависит от ее формы, скоротечности и своевременности начала лечения. Вовремя обнаруженная наружная гидроцефалия головного мозга в легкой степени позволяет сохранить человеку трудоспособность, интеллект.

Запущенная стадия, неправильно подобранное лечение, стремительное развитие приводит к необратимым органическим изменениям. Они, в свою очередь, ведут к развитию эпилепсии, слабоумию, нарушению работы сердца, параличу и в некоторых случаях к коме и летальному исходу.

Причина

Нейрохирурги насчитывают более 180 причин, способных вызвать развитие гидроцефалии. Она может быть врожденная (когда ребенок рождается с избыточным количеством ликвора в голове) или приобретенная вследствие других проблем:

— травматическая (развивается после перенесенной травмы, например, родовой, кровоизлияния в мозг), — воспалительная (развивается после нейроинфекций), — опухолевая (опухоль блокирует отток ликвора или стимулирует усиленную выработку), — сосудистая (вследствие сосудистых заболеваний головного мозга), — идиопатическая (когда причина не ясна).

В зоне риска — недоношенные дети и дети с иссеченной спинномозговой грыжей (т.к. спинной мозг связан с головным, часто гидроцефалия проявляется как сопутствующее заболевание). Чаще всего гидроцефалию обнаруживают до трехмесячного возраста, у мальчиков она развивается чаще, чем у девочек.

Как распознать водянку головного мозга? Признаки болезни у взрослого человека

Больные жалуются на ощущение давления изнутри в области глаз, покраснение или жжение. На склерах могут быть видны расширенные сосуды. При прогрессировании заболевания ухудшается зрение, появляется «туман» перед глазами, двоение, ограничение полей зрения.

Нередки нарушения сна и сонливость днем, трудности сосредоточения, ухудшение памяти, перепады настроения и раздражительность. В тяжелых случаях появляются неврологические расстройства, нарушения походки, недержание мочи и кала, судорожные приступы, могут быть расстройства сознания от легкой оглушенности до комы. При сдавлении продолговатого мозга возникают нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, угнетается дыхание и наступает смерть.

Признаки болезни у ребенка

Чаще встречается у мальчиков. Обычно диагностируется в течение первых трех месяцев жизни. Может быть приобретенной или врожденной.

Кости черепа у ребенка более мягкие,смещаются по отношению друг к другу, а места соединений костей подвижные. Это облегчает роды. В норме у детей первого года жизни окружность головы увеличивается примерно на полтора см. в месяц. Если голова растет быстрее, то необходимо проконсультироваться у невропатолога.

При повышенном содержании ликвора голова выглядит непропроционально большой, кожа на ней тонкая и блестящая с четко выраженными кровеносными сосудами. Родничок набухший, может пульсировать. При аккуратном постукивании по костям черепа появляется звук «треснувшего горшка».

Помимо беспокойства, повышенной плаксивости и проблем со сном у ребенка с гидроцефалией могут быть различные неврологические нарушения вплоть до парезов, нарушения движений глазных яблок, «закатывание» глаз, судороги, рвота, отставание в психомоторном развитии.

Аленка. Сбросить стигмы

Светлана Лисунова, активист МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен», мама Аленки с постгемморагической окклюзионной гидроцефалией, рассказывает:

«Я стояла под дверью реанимации и только слышала: «Это уже труп. Что ты в нее вцепилась», «Представь, что это аборт», «Лучше сейчас один раз поплачь, чем потом всю жизнь плакать»

Тяжелые роды. Кровоизлияние в мозг. Про дочь сразу сказали: «не выживет». И, вероятно, поэтому не особенно ею занимались. В реанимации она лежала 12 часов без искусственной вентиляции легких. Просто лежала и задыхалась.

«Больничный? Вот умрет – приходи за больничным». Крестить не разрешили: «Нечего тут грязными рясами трясти». Сцеженное молоко не брали: «Нам тут твоя козья моча не нужна».

В три месяца Аленку, не дождавшись ее смерти, все-таки выписали домой. Уже через неделю Светлана поняла: нарастает гидроцефалия. Аленка резко плакала, сильно срыгивала, глаза ее буквально лезли на лоб – наверное, ее мучили сильные головные боли. Скапливающийся ликвор стал давить на мозг.

Светлана – врач по образованию. Распознать гидроцефалию она могла. А что дальше? Конечно, она, ортопед по специальности, проходила курс нейрохирургии в очень усеченном виде. Но что именно? Достала учебники. «Состояние, не совместимое с жизнью… умирают в первые дни жизни… родители, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью…»

Следующие десять лет жизни Светлана посвятила тому, чтобы опровергнуть каждую из этих строчек того заскорузлого учебника. Сбросить стигмы.

Сегодня она – активист общественной организации «Ты ему нужен». А ее Аленка – 10-летняя красавица и отличница. Ее друзья, подопечные, коллеги – сотни родителей детей с гидроцефалией.

Среди них нет ни одного человека с зависимостями. Подавляющее большинство случаев гидроцефалии, с которыми она сталкивается, корнями уходят в родовые травмы, кровоизлияния в мозг. Небольшой процент детей получили врожденную гидроцефалию (обычно она тоже связана с внутриутробными травмами – авариями и проч.). И небольшой процент гидроцефалий связан с перенесенными матерью во время беременности инфекциями.

Причины гидроцефалии у детей

Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.

1. Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
2. Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
3. Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.

К содержанию

Методы лечения

Своевременное – раннее – вмешательство делает гидроцефалию не такой фатальной, как раньше. Современные методы лечения спасают 95% пациентов с подобным диагнозом. Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину.

Современные методики имеют множество вариантов оперативного лечения гидроцефалии. Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в установке шунта, который можно сравнить с трубопроводом. Он откачивает лишний ликвор и перекачивает его в другие полости тела – в брюшную полость, в область предсердия.

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. Дренажную систему (шунт) и уровень давления в ней (в случае программируемых шунтов) подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка. Операция шунтирования бесплатная и входит в перечень ОМС.

В качестве оперативного лечения применяют и эндоскопические операции. Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту. Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и всасыванием (отведением) ликвора.

Разновидности гидроцефалии головного мозга

Заболевание может быть врожденным (проблемы возникли во внутриутробном периоде) и приобретенным (чаще встречается у взрослых).

Врожденная или приобретенная

Факторы риска для врожденной водянки мозга:

• генетические нарушения;
• токсическое воздействие на плод в результате вредных привычек матери (употребление алкоголя, наркотиков, стимулирующий веществ, курение, бесконтрольное употребление лекарств);
• инфекционное заражение плода (паротит, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и др.);
• внутриутробная гипоксия;
• травмы во время прохождения родового канала.

Приобретенная водянка головного мозга появляется в результате избыточной секреции ликвора, нарушения циркуляции внутри черепа или ухудшения оттока. К этому могут привести:

• черепно-мозговые травмы и их последствия;
• воспалительные процессы в головном мозге или его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит, вентрикулит, абсцесс, спайки);
• новообразования (доброкачественные и злокачественные);
• глистная инвазия (эхинококкоз, цистицеркоз);
• сосудистая патология (кровоизлияния в желудочки или белое вещество, ишемия, киста);
• хроническая интоксикация (курение, прием алкоголя, наркотиков, токсических веществ, работа на вредном производстве и др.);
• врожденные дефекты ликворопроводящей системы, которые ранее были компенсированы и ничем себя не проявляли;
• операции на головном мозге.

В зависимости от механизма развития

• Наружная гидроцефалия (открытая, сообщающаяся, арезобтивная). Встречается у 80% больных с подтвержденной гидроцефалией. В основе лежит нарушение оттока спинномозговой жидкости. Проблема может возникнуть на уровне сосудистой оболочки, венозных синусов или лимфатической системы. Скопление ликвора происходит под оболочками мозга, которые растягиваются. При этом желудочки не меняют свой объем;

• Внутренняя (закрытая, несообщающаяся, окклюзионная). Нарушенная циркуляция внутри желудочков и сильвиевого водопровода, приводя к их растяжению. Избыточное количество спинномозговой жидкости застаивается внутри желудочков мозга, а объем субарахноидального пространства не меняется;
• Гиперсекреторная. Вариант наружной водянки. Избыточная выработка ликвора вызывает повышение внутричерепного давления;
• Смешанная. Содержание жидкости повышено как под оболочками (в большей степени), так и внутри желудочков. В результате гипотрофии или атрофии(истончения) головной мозг уменьшается в размерах, в результате чего образовавшиеся пустоты заполняются ликвором.

В зависимости от уровня внутричерепного давления

В норме внутри черепа содержится около 150 мл спинномозговой жидкости. Измерение давления ликвора производится во время люмбальной (спинномозговой) пункции и составляет 150-180 мм водного столба.

С учетом показателей внутричерепного давления выделяют типы водянки:

• гипертензионную ( внутричерепное давление повышено);
• гипотензионную (с пониженным внутричерепным давлением);
• нормотензивная (давление обычное; возникает при синдроме Хакима-Адамса).
• синдром Хакима-Адамса встречается у 4 % пациентов, страдающих слабоумием с одновременным нарушением функций тазовых органов. При этом повышение внутричерепного давления происходит в ночное время и носит кратковременный характер. В результате при плановом измерении давления ликвора показатели находятся в пределах нормы.

По времени возникновения

В зависимости от времени возникновения гидроцефалия бывает:

• острая (возникает в течение трех суток);
• подострая (сроки составляют от 3 недель до одного месяца);
• хроническая (в среднем требуется от одного до шести месяцев и больше).

Аленка: ей все можно!

10 лет Светлана без устали объясняет неврологам на приеме, что «желудочек» – это не «маленький желудок», это — часть головного мозга. И шунт стоит у дочки не в животе, а в голове.

Но она не устала, она готова и дальше этим заниматься. Просвещать. Вдохновлять. Информировать.

«Зачем я пишу о дочке, ее успехах? Иногда так хочется забраться поглубже в берлогу и никого туда не пускать. Но я вижу, как эти посты вдохновляют тех родителей, которые только столкнулись с этим диагнозом. Они видят Аленку на лошади, на конкурсе чтецов, на встрече с продюсером Максимом Фадеевым – и верят в лучшее.

Однажды мы с Аленкой и моей старшей дочерью Настей отправились в конный поход, я нервничала из-за старшей и все время кричала ей: «Настя, держись! Настя, держись!»

Наконец инструктор не выдержал и говорит: «Да она и так лучше всех держится» и указывает на Аленку. Я смеюсь: «Да я знаю, я старшей кричу».

Аленка и в седле уверенно держится, и на сцене. В школе ни один спектакль без нее не обходится. Она, даже когда ходить еще не могла, играла… Колобка!

Чего ей никак пока не удается – всерьез заняться музыкой (часто лежим в больницах, сложно организовать постоянный график занятий) и танцами (танцы для колясочников ей не подходят – она уже вышла из коляски, а обычные пока не получаются)».

Но, глядя на Аленку и ее маму, можно уверенно сказать: «Это ПОКА не получаются!» Когда-то врачи, глядя на шунтозависимую Алену, говорили только: «Сидите около реанимации и не рыпайтесь!»

И только Дмитрий Юрьевич Зиненко (ныне – заведующий нейрохирургическим отделением НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева) сказал: «Вам можно все! Хоть в космос летите, хоть дайвингом занимайтесь».

«Неслучайно нас всех, его пациентов, в шутку называют «зиненкозависимыми». Он подарил нам шанс на обычную жизнь.

Аленка, например, не разрешает мне наклеивать на машину инвалидный знак. А есть такие дети с гидроцефалией, которым и вовсе не оформляли инвалидность. Они просто живут, как все. Конечно, невозможно совсем расслабиться и не думать про шунт. В любом состоянии хоть краешком сознания контролирую ее.

Не упала? Не ушиблась? Не тошнит ее? Если тошнит – сразу на скорую и в больницу. Если ребенка с шунтом вырвало – первым делом исключаем проблемы с шунтом. Все остальное – отравление, инфекция – потом. И все же я стараюсь не зацикливаться на мыслях о шунте, а просто жить. Вот, думаю, Аленке все-таки надо попробовать заняться музыкой: у нее идеальный слух».

Классификация

Обычно обилие терминов, которые описывают гидроцефалию, приводит в замешательство пациента, особенно в пожилом возрасте. Довольно часто этот диагноз «упоминают» на заключениях МРТ, и он внезапно становится предметом волнений больного. Итак, различают внешнюю и внутреннюю форму.

Внешняя, или наружная, гидроцефалия – это скопление ликвора на «шапочке» полушарий, или в их субарахноидальных пространствах. Ее чаще всего видно по уплощению извилин и борозд коры. При этом количество ликвора в желудочках мозга, как правило, нормальное, а атрофические процессы в коре часто соответствуют пожилому возрасту. Например, диагноз «наружная заместительная гидроцефалия» говорит о таком процессе, при котором в желудочках мозга нет признаков повышения ВЧД, но зато снаружи мозга они есть.

Внутренняя форма – это состояние, при котором желудочки растянуты, а в субарахноидальных пространствах количество ликвора в пределах допустимого. Как отмечалось выше, в норме все полости сообщаются между собой. И обычно если есть изменения на конвексе, то они имеются и в желудочках. Тогда говорят о смешанной форме.

Например, смешанная заместительная гидроцефалия – это состояние, при котором ликвор «замещает» то место, где раньше была кора мозга. При этом в коре видны гипотрофические процессы (уплощение борозд и извилин), а тот факт, что ликвор немного «перерастягивает» и желудочки, свидетельствует о смешанной форме.

Осторожно: окклюзия!

Для нейрохирургов особенно важен механизм развития повышения ВЧД. Есть понятие окклюзии, или препятствия току ликвора. Если вы запрудили ручей, то этим вызвали его окклюзию. Окклюзионная форма гидроцефалии – это закрытый путь для оттока ликвора. Она может появиться где угодно, но особенно опасно ее возникновение в узких центральных проводниках – например, в области сильвиева водопровода или около отверстий Люшка и Мажанди. Именно здесь можно надежно «перекрыть» весь ток ликвора.

Иногда причиной являются кисты, у детей – стеноз водопровода, у взрослых – последствия гнойного менингоэнцефалита или злокачественная опухоль. При этом нет времени на многолетнее компенсированное течение. Возникает выраженный рост давления ликвора со сдавлением пространств на поверхности и на основании мозга. Появляется быстрая атрофия мозговой ткани, возникает очаговая симптоматика. Но самым опасным представляется стремительная дислокация, или смещение, мозговых структур, которая приводит к отеку мозга и смерти, если не принять никаких мер. Летальный исход наступает вследствие ущемления вещества мозга в тенториальном либо большом затылочном отверстиях. Поэтому неокклюзионный процесс, при котором нет внезапного препятствия току ликвора, всегда является более благоприятным в плане прогноза и возможного результата.

Гидроцефалия без гипертензии

Может ли существовать водянка головного мозга без повышения ликворного давления? Кажется, это невозможно. Ведь если ликвора больше, чем надо, значит вещество мозга «отдает» ему свое место. А это можно сделать, только уступив напору давления жидкости. Но, оказывается, есть гидроцефалия, которая не сопровождается повышением ВЧД. Она называется «нормотензивной» и носит особое название – синдром Хакима–Адамса. Ее признаки настолько отличаются от обычной, что этому виду гидроцефалии посвящена отдельная статья.

Дмитрий Зиненко: гидроцефалия — загадочное заболевание

— Гидроцефалия – самое загадочное заболевание центральной нервной системы, у которого до сих пор нет общепринятого определения. Но, несмотря на это, мы научились излечивать гидроцефалию, — говорит заведующий отделением нейрохирургии НИКИ педиатрии Дмитрий Юрьевич Зиненко. — Если лечить ее вовремя и адекватно, то она проходит без последствий для ребенка.

— И спортом можно заниматься?

— Дети живут полноценной жизнью. Правда, нужно сказать, что причиной гидроцефалии могут быть: гипоксия, кровоизлияния, травма, инфекция и другие заболевания, которые сопровождаются поражением головного мозга, что и определяет тяжесть состояния ребенка, а не гидроцефалия как таковая. Но именно гидроцефалию своевременно распознать и адекватно вылечить можно.

— А могут специалисты ее «проглядеть»?

— Водянка головного мозга диагностируется чаще всего у детей до года. Она всегда протекает с повышенным внутричерепным давлением, которое имеет яркие проявления: быстрый рост окружности головы, вздутые вены на голове, набухающий родничок. Яркая картина, невозможно не заметить. Если говорить о диагностике, то чаще мы имеем дело с гипердиагностикой.

В 90% случаев диагноз «гидроцефалия» ставят там, где его нет.

А вот когда больному поставили шунт, тогда появляются другие проблемы. Чаще приходится сталкиваться, наоборот, с недооценкой тяжести состояния ребенка. Давление становится не высоким, а низким. А это еще больше тормозит развитие ребенка.

Иногда приходится сталкиваться с таким мнением: поставили шунт, желудочки уменьшились — и хорошо. А если ребенок по-прежнему не может находиться вертикально – это воспринимается как естественное проявление самой болезни.

А на самом деле, если желудочки уменьшились – это катастрофа. Голова перестала расти – это катастрофа. Ребенок не может долго находиться вертикально – это катастрофа. Это все признаки того, что шунт слишком хорошо работает. Надо поменять шунт и уменьшить отток жидкости. Из экономии, в основном, ставят шунты, которые не отвечают всем потребностям организма.

— Некачественные?

— Как вам сказать… Можно купить «Жигули». Хорошая машина. Но она обладает своим пределом возможностей. А можно купить «Мерседес». У него и возможностей побольше, и безопасность выше. Но и цена другая. Вот так и с шунтами. К сожалению, шунты на фиксированное давление – это такие «Жигули». Они доступны, но приводят к огромному количеству осложнений. Это как кран, который всегда открыт на один и тот же поток жидкости, который может не подходить конкретному ребенку.

Нужно сразу ставить программируемый шунт. Тогда мы можем регулировать отток жидкости для каждого ребенка индивидуально без повторных операций. Они дорогие, но в конечном счете они позволяют избежать многих осложнений и в целом для системы здравоохранения они обходились бы дешевле. Ну и самое главное – безопаснее для ребенка.

— Вы оперировали маленького Матвея вместе с известным индийским хирургом Сандипом Вайшья, когда уменьшали у него объем головы, последствие гидроцефалии. Для вас это был уникальный опыт?

— Конечно, любой обмен опытом бесценен. Мы тоже делаем такие операции, но было полезно поработать вместе с прекрасным хирургом, увидеть его технику, обсудить подходы. Эта операция сегодня эксклюзивна только потому, что сейчас такие большие головы стали редкостью. Гидроцефалия удачно лечится на ранних этапах. Совсем не нужно ждать, пока голова станет такой большой.

Голова на день рождения: хирурги-волонтеры лечат сирот от гидроцефалии

Диагностика гидроцефалии головного мозга

Неиструментальная диагностика

На начальном этапе требуется тщательный сбор анамнеза и жалоб. Уточняется последовательность появления симптомов, их прогрессирование, причина возникновения. При нарушении сознания или снижении когнитивных способностей детали уточняются у родственников. Если появляются подозрения на гидроцефалию, то проводятся дополнительные исследования.

1. Стандартное неврологическое обследование. Появление патологических симптомов, снижение мышечного тонуса, неустойчивая походка указывают на проблемы в работе нервной системы. Появление боли при надавливании на глазные яблоки, ограничение полей зрения, нарушение движений глаз, изменение формы черепа свидетельствуют о возможной гидроцефалии.
2. Нейропсихологическое обследование. Позволяет выявить нарушения когнитивных функций, депрессию, начальные проявления слабоумия.
3. Исследование глазного дна. Проводится амбулаторно с использованием лекарственных средств, расширяющих зрачок. Изменения состояния сосудов глазного дна указывают на проблемы с циркуляцией ликвора. При осмотре могут быть выявлены признаки застоя и отека глазного диска, увеличение просвета и извилистость кровеносных сосудов.

Инструментальная диагностика

1. Обзорная рентгенограмма черепа. Информативна при хронически протекающих процессах. Увеличенное в размерах «турецкое седло», истончение костей, выявление углублений в виде следов от пальцев («пальцевые вдавления»), расширение каналов в губчатом веществе указывают на длительно протекающую гидроцефалию.
2. Спинномозговая пункция. Позволяет напрямую измерить спинномозговое давление, обнаружить примеси крови, оценить биохимические показатели. При удалении из спинномозгового канала 30 – 50 мл ликвора пациенты чувствуют улучшение состояния. Однако при нормотензивной гидроцефалии неинформативна. В случае резкого снижения давления может возникнуть компенсаторный отек головного мозга, увеличивающий риск осложнений и даже летального исхода.
3. Компьютерная томография с ангиографией. Позволяет исследовать калибр сосудов и объемы синусов. В норме введенное контрастное вещество полностью выводится в течение 6 часов. При гидроцефалии процесс замедляется в полтора раза и больше.
4. Магнитно-резонансная томография. Наиболее информативный способ. Позволяет не только оценить размеры сосудов и желудочков, но и выявить причину заболевания.

Матвей: ждет маму

У Матвея от гидроцефалии выросла такая большая голова, что до трех лет он не мог даже ее поднять. Нет, не по недосмотру. Да, юная 17-летняя мама отказалась от него сразу после родов. Но заботливые руки Елены Евгеньевны Шатской, главврача того учреждения для детей-сирот в Рязанской области, которые приняли Матвея, и ее коллеги сделали для него все возможное. И даже невозможное. Шунтирование, проверка шунтов, замена. Все осложнял врожденный порок мозга.

Когда возможности региональных нейрохирургов были исчерпаны, Елена Евгеньевна добралась до федеральных. И вот уникальную операцию по уменьшению головы (краниопластику) трехлетнему Матвею в два этапа сделали лучшие российские нейрохирурги совместно с приглашенным индийским хирургом Сандипом Вайша.

После первой же операции малыш перевернулся на живот, а после второй – начал вставать на четвереньки и поднимать голову.

Сегодня 4-летний Матвей может сам присаживаться и находиться в сидячем положении довольно долго. Это значит, что теперь он и ест, и гуляет сидя. У него расширился рацион питания (оказалось, он обожает бананы и клубничные творожки), увеличился обзор, появились новые эмоции.

— Даже такое тяжелое сочетание диагнозов не повод, чтобы «ставить крест» на ребенке. Мы не можем гарантировать ему обычную жизнь обычного малыша, но мы можем улучшить качество его жизни, дать ему шанс, использовать тот реабилитационный потенциал, который у него есть. Не знаю, будет ли он учиться в обычной школе, но есть надежда, что он будет ходить!

Самое главное наше переживание в том, что через год мы обязаны передать нашего улыбчивого мальчика в интернат для детей с тяжелой умственной отсталостью. А вот если бы у него нашлась семья! Мы бы с огромной радостью предоставили им все наши реабилитационные возможности, — мечтает Елена Евгеньевна. — Уверена, он составит чье-то родительское счастье!

Причины возникновения гидроцефалии

В медицинской практике рассмотрено несколько причин увеличения объёма жидкости в головном мозге. Одна из первых причин — это выработка цереброспинальной жидкости в избыточном количестве. Другой причиной может быть нарушение всасывания выработанной жидкости или дисбаланс ее циркуляции. Каждая из этих патологий может стать возбудителем гидроцефалии. Диагностируются случаи, когда механизмы наблюдаются одновременно.

Если говорить о возникновении гидроцефалии еще в процессе внутриутробного развития, то причиной могла стать внутриутробная инфекция, вроде герпеса или токсоплазмоза. Зачастую данную патологию определяют примерно на 16-20 неделе беременности.

Иногда гидроцефалия развивается в первый год жизни ребенка как следствие перенесения инфекционных заболеваний (менингит, энцефалит), генетических сбоев, различного рода травм или патологий сосудов головного мозга. В случае развития заболевания в первые месяцы жизни установить точную причину его возникновения очень трудно.

Заболевания может развиться и у взрослого человека. Причиной может послужить травма головы, наличие доброкачественных или злокачественных онкологических образований, инфекционные заболевания, нарушения кровообращения в головном мозге.

Гидроцефалия: симптомы

Если вы заметили у маленького ребнека такие симптомы:

— быстрый прирост окружности головы, — увеличенный и набухающий родничок, — ярко выраженный венозный рисунок на лбу и на лице, — глазодвигательные нарушения (косоглазие, симптом заходящего солнца, застой дисков зрительных нервов), — если ребенок не держит голову, запрокидывает назад, — плохо ест, плохо спит, часто плачет —

Срочно обратитесь к неврологу! Время в данном случае может работать против вас!

Ваши действия:

ШАГ 1. Получить у невролога направление на обследование (МРТ или КТ). Все обследования проводятся в рамках ОМС! МРТ маленьким детям проводится бесплатно, обследование делают под общим наркозом в стационаре дневного пребывания.

ШАГ 2. С результатами обследования обратиться к нейрохирургу. В случае отсутствия нейрохирурга в регионе (или для получения «второго мнения») направьте результаты обследования (снимок МРТ) на online-консультацию в профильную клинику (консудьтация проводится бесплатно, контакты медицинских организаций есть в памятке) или на почту МБОО «Ты ему нужен» с пометкой «на консультацию»

ШАГ 3. Больница проводит заочный врачебный консилиум по предоставленным вами медицинским документам и в случае необходимости госпитализации готовит для вас путевку, в которой будет указана дата госпитализации, перечень анализов для ребенка и сопровождающего, контакты врача, адрес больницы и другая важная информация.

ШАГ 4. При постановке диагноза «Гидроцефалия» по результатам МРТ проводят хирургическое лечение. Метод хирургического вмешательства определяет нейрохирург в зависимости от вида болезни.

Нормотензивная гидроцефалия

Этот тип гидроцефалии, который был описан S. Hakim и R.D. Adams в 1965 году, часто выделяют в отдельную нозологическую единицу. Проявляется нормотензивная гидроцефалия постепенным увеличением размера желудочков мозга при неизменном давлении ликвора и развитием на фоне этого нарушений ходьбы, деменции и расстройств функции тазовых органов в виде недержания мочи. Данный симптомокомплекс также называют триадой Хакима — Адамса.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга у взрослого лечения, в результате которого наступает полное восстановление, не имеет. Оперативное вмешательство (шунтирование) при этом заболевании приносит кратковременный эффект. В 55 — 70% случаев на прогрессирование патологии повлиять невозможно. Такая гидроцефалия возникает у пожилых (0,42% случаев среди лиц старше 60 лет), у пациентов, страдающих деменцией (0,4 — 0,62%) и у 15 — 16% больных, у которых присутствует нарушение акта ходьбы.

Причины и механизмы формирования этого заболевания до конца не ясны. Считается, что нарушается этап продукции и всасывания цереброспинальной жидкости. Нормотензивная гидроцефалия является сообщающейся, наружной.

Нарушение оттока ликвора в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки через пахионовы грануляции происходит вследствие фиброзных изменений в оболочках постинфекционного (менингит, арахноидит), посттравматического или нетравматического (субарахноидальное кровоизлияние, канцероматоз, васкулиты) характера. Хотя почти у 60% больных не было в анамнезе ни одной из перечисленных выше патологий.

Гидроцефалия, персистирующая на протяжении многих лет, приводит к дегенеративным и ишемическим необратимым повреждениям белого и серого вещества головного мозга. То, что нарушение ходьбы и деменция несут зачастую «лобный» характер, связано со значительным увеличением передних рогов боковых желудочков, в результате чего истончается перивентрикулярная ткань мозга, повреждается мозолистое тело, проводящие пути.

Нормотензивная гидроцефалия симптомы имеет постепенно нарастающие в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Для этой патологии характерны следующие признаки:

• нарушение ходьбы по лобному типу. Это самое первое и наиболее яркое проявление нормотензивной гидроцефалии, в ряде случаев — единственное. Сначала походка у больного становится замедленной, неуверенной, шаткой. Пациентам трудно начинать движение в вертикальном положении (апраксия ходьбы), стоять. При том, что в положении лёжа или сидя, они запросто имитируют ходьбу, езду на велосипеде и т.д. Пациент передвигается медленно, шаркает ногами, широко их расставляет. Временами больной будто забывает, как нужно ходить, тогда он останавливается и топчется на одном месте. Изредка нарушаются целенаправленные движения в руках. Также возникает такое явления, как «туловищная апраксия»: нарушается равновесие, вплоть до падений. На поздних стадиях болезни пациент не способен самостоятельно даже сидеть. При неврологическом осмотре обращают на себя внимание мышечный гипертонус в ногах, ригидность. Возможно присоединение пирамидной недостаточности, проявляющейся спастичностью, оживлением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков (рефлекс Бабинского и т.д.);
• расстройства высших психических функций в виде деменции лобного типа, которая нарастает быстро в течение 4 — 12 месяцев на фоне уже имеющихся нарушений ходьбы. Она проявляется апатией, снижением критики к своему состоянию, аспонтанностью, эйфоричным настроением, дезориентацией. В редких случаях возникают галлюцинации, бред, депрессии и эпиприступы;
• нарушение мочеиспускания на ранних этапах заболевания. Сперва появляются жалобы на учащённое мочеиспускание в дневное и, особенно, в ночное время. Затем развиваются императивные позывы и после этого недержание мочи. В связи с когнитивными нарушениями больные перестают критически осознавать эту патологию. Формируется, так называемый, лобный тип тазовых расстройств.

Для нормотензивной гидроцефалии не характерны такие симптомы, как головная боль, тошнота и рвота, застойные явления в области диска зрительного нерва и т.п. То есть не возникают симптомы, которыми сопровождается гипертензивная форма «водянки головного мозга».

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Как ставят диагноз?

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ).

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

К содержанию

Шунтозависимые

При выписке ребенка из больницы нужно настоять на том, чтобы марка, модель дренажной системы (шунта) и уровень давления (в случае программируемых моделей шунтов) были вписаны в выписку. Это жизненно важно при экстренных ситуациях (например, дисфункции шунта) и при измерении давления в случае подозрения на гипердренаж. У каждого программируемого шунта — своя система настройки давления!

Не со всеми видами шунта можно проходить через рамки металлоискателей. Возможны сбои настроек дренажной системы.

Избегать перегрева (бани, долгого нахождения на солнце), переохлаждения, травм головы, электромагнитного лечения. Каждый раз после того, как ребенок был подвергнут воздействию интенсивных магнитных полей, проверять настройку уровня давления клапана.

Не массировать область головы, шеи и живота.

При плохой работе дренажной системы возникают признаки дисфункции шунта, которые проявляются в следующей симптоматике: повышение внутричерепного давления, головные боли, тошнота, рвота, снижение уровня спонтанной активности.

При наличии температуры в сочетании с другими подозрительными симптомами (рвота, вялость) – срочно обращаться к неврологу или нейрохирургу!

Консервативное лечение

Исходя из физических принципов возникновения гидроцефалии понятно, что возможности медикаментозной терапии ограничены. В лучшем случае добиваются снижения продукции ликвора и уменьшения жалоб. Поэтому консервативное лечение – это, как правило, первый этап динамического наблюдения. При прогрессировании требуется операция.

Важно! При развернутой клинике гидроцефалии с выраженным увеличением ВЧД обязательно нужна консультация нейрохирурга!

Основные принципы лечения повышенного ВЧД – это:

• Диета с ограничением не только жидкости, но и соли.

Известно, что избыток соли «тянет» за собой воду по законам осмоса. Поэтому съеденная вечером селедка и питье воды ночью может привести к упорным головным болям. Не рекомендуется крепкий чай, кофе и особенно алкоголь. Категорически запрещается пиво, поскольку это прежде всего нагрузка жидкостью.

• Назначение «Диакарба». Этот препарат ингибирует фермент карбоангидразу и способен снижать продукцию ликвора. «Диакарб» прописывают неврологи, терапевты курсом в течение месяца.

• Прием мочегонных с обязательной коррекцией калия. Дегидратационная терапия показана для купирования признаков гидроцефалии в начале лечения.

Если симптомы прогрессируют, то необходимо оперативное вмешательство.

Оперативное лечение

Результаты оперативных методов несравненно выше, чем прием таблеток. При окклюзионных формах гидроцефалии (например, при тампонаде желудочков сгустками крови) только срочная операция может спасти жизнь пациента. Таково наружное дренирование желудочков, при котором ликвор отводят наружу, в специальную емкость.

Острая гидроцефалия устраняется только оперативно. Возможно и радикальное излечение, например, если гидроцефалия у взрослых вызвана паразитарной кистой или солидной доброкачественной опухолью. При ее удалении восстанавливается ликвородинамика.

Также разработан целый ряд оперативных вмешательств, при которых создаются обходные пути циркуляции ликвора (например, формирование искусственных отверстий в структурах мозга). Таковы операция Стуккея или вентрикулоцистерностомия, при которой организуется сообщение между затылочной цистерной и боковыми желудочками.

Варенька: и не таких вытягивали!

Когда в год Лена привезла свою Варю домой, в Сортавалу, и ее положили в их местную больницу, врачи в недоумении разводили руками:

— Будем лежать и наблюдаться. — То есть умирать? — Ну, да.

И вот тут Лена поняла, что не может так просто ждать, когда дочь умрет. Она вызвала платную скорую и помчалась в Петербург. А оттуда на поезде, с Варей на руках – в Москву. «В дороге она у вас умрет!» — напутствовали ее в больнице. Но она нашла платного врача, который ее будет сопровождать, и поехала.

Она уже знала, что в Москве есть Дмитрий Зиненко, для которого гидроцефалия – не приговор и не страшилка.

— И не таких вытягивали, — сказал Дмитрий Юрьевич, глядя на Варю, у которой из шести килограммов общего веса четыре килограмма весила голова.

В Москве Варе поставили новый шунт, вывели его в предсердие, а позже – в брюшную полость. И девочка ожила. Лена с Варей прошли два курса в петербургском реабилитационном . И уже после первого курса Варя начала поднимать голову. А спустя год начала переворачиваться, ползать, садиться и ходить вдоль опоры.

— Главное – мы сейчас дома и все вместе! – не нарадуется Лена.

Трехлетний Степа, развитый по возрасту, лихо залез на стул и дотянулся до красок, которые спрятала мама. И вот они уже на пару с Варей малюют что-то на полу. Они здорово сработались — двойняшки.

— Родственники в Варе души не чают, — говорит Лена. — И главное – с тех пор, как Варя вернулась домой, у нас никогда не бывает ссор, никто ни на кого не кричит. Разве что дети подерутся друг с другом иногда. Ну, дети же!

Виды гидроцефалии

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.

К содержанию

Изменения формы головы

Форма и размеры головы ребенка изменяются, поскольку кости черепа еще не успели плотно срастись между собой. Голова становится непропорциональной телу малыша. При нормальном развитии головка ребенка должна увеличиваться на 1 см ежемесячно, увеличение объема головы более чем на 2-3 см говорит о быстром и неестественном росте. Иногда швы черепа расходятся слишком сильно и внечерепные вены переполняются кровью. Это заметно при осмотре. Наблюдаются также глазные проявления заболевания — явное косоглазие, при движении глаз вниз видна белая полоса склеры, создается впечатление, что глаза закатываются. Иногда глазные яблоки заметно выпирают.

Дети, у которых черепные швы уже сросшиеся, имеют другую симптоматику. Голова у таких пациентов нормального размера, лобная части черепа пропорциональна лицевой и всему телу, но появляется болевой синдром. Головные боли проявляются в утреннее время, возникает тошнота и рвота. Иногда открывается кровотечение из носа. Ухудшается слух, зрение, появляется двоение в глазах. Могут возникать судороги с потерей сознания, ухудшается координация движений и память.

Клиническая симптоматика в возрасте после года

После года гидроцефалия клинически проявляет себя несколько иначе. Связано это с потерей эластичности тканей и наличием сросшихся костей черепа.

Гидроцефалия у детей старше года характеризуется следующими клиническими симптомами:

• Головные боли, преимущественно утром;
• Тошнота, нередко рвота на пике болевого синдрома;
• Чувство давления в области глазниц;
• Мышечные подёргивания, дрожание подбородка, двигательные патологии;
• Нарушение функции мочевыделительной системы в виде эпизодов недержания мочи;
• Частые смены настроения, плаксивость ребёнка без видимых причин;
• Нарушение сна (в виде бессонницы или вялости и сонливости);
• Мнестические расстройства (ухудшение кратковременной памяти);
• Нарушение поведения ребёнка (пропадает интерес к активным играм, общению, замедляется общее развитие);

При выявлении у ребёнка вышеописанных симптомов следует обратиться за медицинской помощью с целью дообследования и получения квалифицированного лечения.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции.

Медикаментозное лечение

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Препарат	Применение
Фуросемид. Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей: в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Диакарб. Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Маннит. Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах.	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

Операция

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно.

Диагностика и методы выявления гидроцефалии

Известно несколько методов выявления заболевания. В основном у детей гидроцефалию выявляет педиатр при очередном плановом осмотре. Заметив признаки гидроцефалии, педиатр может направить ребенка на консультацию к неврологу, который, в свою очередь, назначит дополнительное обследование с целью уточнения диагноза.

К дополнительным методам обследования можно отнести нейросонографию (УЗИ), краниографические исследования, определение внутричерепного давления, КТ и МРТ.

• Нейросонография — это единственный метод первичной диагностики, позволяющий оценить состояние внутричерепных структур и наблюдать за изменениями, возникающими в желудочках и пространствах между мозговыми оболочками в условиях реального времени. Это метод используется и у плода, и у новорожденного, а также у детей постарше.
• Краниографические исследования дают возможность оценить состояние швов черепа, выявить особенности в строении костей, изучить основание черепа и черепные ямки, выявить локальные изменения.

При этом могут быть обнаружены следующие признаки гипертензионной (с повышенным ликворным давлением) гидроцефалии:

1. Расхождение швов черепа.
2. Кости черепа истончены.
3. Усилен рисунок пальцевых вдавлений (углублений в костях черепа напоминающих след от подушечки пальца).
4. Турецкое седло (одна из структур головного мозга) увеличено в размерах.
5. Усилена пневматизация (воздушность) придаточных пазух носа.
6. Размеры мозгового отдела черепа преобладают над лицевыми.

• Так как сосуды глаз напрямую связаны с сосудами мозга, для определения состояния внутричерепного давления применяют офтальмоскопию.

Если внутричерепное давление повышено, кровь оттекает по венам глазного дна с трудом, образуется застой крови. При этом отекают диски зрительных нервов, появляются мелкие кровоизлияния в сетчатке. Когда отек дисков сохраняется долго, зрение снижается, могут возникнуть необратимые изменения, приводящие к слепоте.

Поэтому если невролог или педиатр направляет вашего малыша к окулисту, не удивляйтесь, а обязательно пройдите обследование. Его осмотр поможет разобраться в изменениях, происходящих в голове.

• Компьютерная томография (КТ) — это основной метод скрининговой диагностики. Ее также используют для оценки динамики патологического процесса. С помощью исследования оценивают желудочки мозга и другие внутричерепные пространства, определяя размеры, местоположение, наличие деформаций. Данное обследование позволяет достоверно обнаружить имеется ли у ребенка гидроцефалия и определить ее вид. На основании этого строится дальнейшая тактика лечения.
• Золотой стандарт для диагностики гидроцефалии у детей — это МРТ.

При помощи МРТ можно определить форму и степень выраженности заболевания, увидеть изменения, возникшие в желудочках и других внутричерепных пространствах, причину патологического состояния и многие другие важные факторы, помогающие врачам определить дальнейшую тактику лечения ребенка.

Факторы риска гидроцефалии

В отдельную группу врачи выделяют факторы-провокаторы, которые в значительной степени увеличивают риск развития водянки, приводят к нарушениям развития и созревания нервной системы:

• использование во время родов активных акушерских пособий – вакуума, щипцов;
• гипоксия или асфиксия плода;
• недоношенность, преждевременные роды раньше 35 недели;
• вес грудничка менее полутора килограмм;
• легочная гипертензия у новорожденного;
• узкий таз у матери;
• внутриутробные болезни, поражающие внутренние органы плода;
• наличие вредных привычек у матери, от которых она не избавилась до зачатия;
• перенесенные беременной женщиной инфекции – ОРВИ, герпес, токсоплазмоз, мононуклеоз.

Профилактика

1. Берегите малыша от травмирования головы.
2. В период вынашивания ребенка необходимо пройти обследование на TORCH — инфекции.
3. Если во время беременности у будущей мамы происходит инфицирование, например, краснухой или она заболевает ОРВИ, то рекомендуется пройти дополнительное ультразвуковое исследование, также посетить инфекциониста и генетика.

Важно посещать невролога, делать МРТ или УЗИ, если ваш малыш родился раньше положенного срока или, если он перенес внутричерепное кровоизлияние, менингоэнцефалит, травмирование головы или менингит.

Теперь вы знаете, что собой представляет гидроцефалия у ребенка, симптомы заболевания. Помните о том, что путем соблюдения несложных профилактических мероприятий, можно предотвратить развитие патологии. Задача родителей вовремя заметить нарушение в организме малыша и своевременно отвезти его на прием к врачу.

Лечение

В основном лечение водянки головного мозга возможно с помощью хирургического вмешательства, это преимущественный метод терапии. Нейрохирург устранит причины обструкции путей движения ликвора или причины, вызывающие водянку, такие как опухоли или спайки.

Помимо такого лечения, довольно часто доктора рекомендуют шунтирование головного мозга, которое дает положительный эффект в 85% случаев гидроцефалии. Однако существуют осложнения шунтирующих операций.

Осложнения:

• Инфекции.
• Закупорка составляющих системы шунтирования.
• Недостаточный или слишком интенсивный дренаж.
• Псевдокисты ликворного происхождения.
• Приступы эпилепсии.

Лекарственными препаратами гидроцефалию вылечить невозможно. Вспомогательными медикаментами являются мочегонные средства – фуросемид и ацетазоламид, снижающие образование мозговой жидкости.

Умеренная гидроцефалия

Одной из разновидностей гидроцефалии, является умеренная. Эту форму водянки врачи считают самой

опасной. Дело в том, что умеренная гидроцефалия может долгое время протекать в скрытой форме. Родители и не подозревают, что их ребенок подвержен смертельной опасности.

Однако в какой-то момент происходит проявление болезни, и состояние малыша резко ухудшается. Также умеренная водянка может выступать не как самостоятельное заболевание, а в роли симптома некоторых других недугов.

Болезни, проявляющиеся умеренной гидроцефалией

• Инсульт.
• Травмы черепа.
• Различные опухоли головного мозга.
• Инфекционные заболевания.

Процессы воспалительного характера, проходящие в головном мозге, влекут за собой образование умеренной гидроцефалии.

Общие классификации водянки ↑

• происхождение: врождённое, приобретённое;
• патологии: окклюзивная, сообщающаяся, гиперсекторная, наружная. На сегодняшний день, такое понятие как наружная смешанная гидроцефалия уже не используется в науке, так как протекание схоже с атрофией – уменьшением ткани мозга;
• по характеру протекания: острая, подострая, хроническая. Первая начинает прогрессировать уже спустя три дня после начала болезни. Вторая – после первого месяца, третья – после полугода;
• по степени давления жидкости: нормотензивная, гипертензивная, гипотензивная.

Какие бывают гидроцефалии?

Ребенок в силу проблем во внутриутробном периоде может родиться с гидроцефалией или она возникает у него уже после рождения. По скорости возникновения и остроте проявлений ее можно разделить на:

• острую, стремительно возникающую буквально за несколько дней и приводящую к резкому нарушению состояния.
• хроническую, которая возникает медленно и прогрессивно, компенсируется и проявляется только симптомами основного состояния, приведшего в избыточному накоплению жидкости.

Кроме того, есть и другие формы гидроцефалии, они различаются по степени проявления и нарастания симптомов у ребенка на протяжении времени.

Есть две формы гидроцефалии у детей, которые различаются по тяжести и протеканию. Прежде всего, это компенсированная форма, при которой внутричерепное давление у ребенка внутри головы вполне нормальное, но полости, внутри которых содержится эта жидкость, имеют чрезмерно расширенные размеры (увеличен размер черепа, объем желудочков мозга).

При некомпенсированной форме на фоне увеличения размеров головы и внутренних полостей для циркуляции ликвора, еще и резко повышено внутричерепное давление. Такое обычно бывает на фоне травм головы, инфекционных поражений или различных факторов, которые утяжеляют состояние малыша.

Возможные осложнения

Без правильного и адекватного лечения болезнь провоцирует серьезные последствия. Патологические процессы будут прогрессировать, что может повлечь за собой даже смерть пациента.

Возможные осложнения гидроцефалии головного мозга у взрослого:

• эпилептические припадки;
• отек мозга;
• инсульт;
• умственные нарушения;
• снижается мышечный тонус конечностей;
• возникает водно-солевой дисбаланс;
• проблемы со слухом, зрением;
• кома;
• смещение мозга;
• сбой в работе дыхательных органов и сердечной системы.

Гидроцефалия является опасным заболеванием, человек может стать инвалидом или умереть, за счет необратимых изменений. Терапевт рекомендует обращаться в больницу при появлении первых признаков гидроцефалии. Важно определить болезнь на ранней стадии и предупредить ее дальнейшее прогрессирование.

Прогноз в большинстве случаев зависит от скорости получения медицинской помощи. Гидроцефалия головного мозга успешно лечится на ранней стадии. Необратимые осложнения и последствия можно предупредить, если своевременно обратиться в больницу.

Последствия гидроцефалии

Вовремя начатая терапия является залогом успешного лечения. Поэтому при первых же симптомах нужно обратиться к невропатологу. Последствия после врожденной гидроцефалии у малышей:

• отставание в развитии;
• размер головы не вернется к прежним размерам.

Последствия приобретенной водянки:

• слабоумие;
• эпилепсия;
• нарушение мозговой деятельности;
• сбои в работе сердечнососудистой системы;
• гипертонус мышц;
• ослабление слуха и зрения;
• в тяжелых случаях летальный исход;
• инвалидность.

Методы диагностики

Основной метод диагностики — УЗИ головного мозга (рекомендуем прочитать: УЗИ головного мозга грудничкам). Именно это исследование наиболее безвредно для ребенка и позволяет точно определить водянку при первых симптомах. Ультразвуковые исследования грудничкам при наличии показаний назначают уже в роддоме. Плановый осмотр младенца в 1 месяц включает УЗИ головного мозга – родничок пока не зарос, поэтому данный метод позволяет увидеть особенности развития маленького пациента.

Ближе к году родничок затягивается, поэтому ребенку вероятнее всего назначат МРТ или рентген. УЗИ в таком возрасте неинформативно.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: можно ли делать рентген детям до года?

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Возраст ребенка	Норма окружности головы, см
До 29 дня жизни	34-35
1 месяц	36-37
2 месяца	38-39
3 месяца	40-41
6 месяцев	43-44
9 месяцев	45-46
12 месяцев	46-47
24 месяца	48-49
3 года	49

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• недержание мочи;
• гиперактивность;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Последствия и прогноз заболевания

Прогноз заболевания во многом зависит от его непосредственной причины, возраста ребёнка, тяжести течения и своевременности обращения за помощью к врачу. Врождённая гидроцефалия, по данным исследователей, переносится детьми легче, нежели приобретённая.

Гидроцефалия головного мозга у новорождённых требует своевременного лечения. Если им пренебречь, то могут возникнуть следующие неблагоприятные осложнения:

• Нарушения речевого, зрительного или слухового аппарата;
• Грубые психосоматические расстройства (различные степени олигофрении, нарушения личности, эпилептические приступы);
• Инвалидность по причине ДЦП и физической недееспособности ребёнка.

При полной окклюзии ликворопроводящих путей и стремительном нарастании внутричерепного давления возникает риск смертельного исхода в том случае, если ребёнку не будет оказана помощь в экстренном порядке.

Рекомендации по профилактике заболевания:

• заблаговременно планировать беременность (прегравидарная подготовка, включающая в себя прием витаминных комплексов, в частности, фолиевой кислоты, отказ от курения, приёма алкогольных напитков, некоторых лекарственных препаратов);
• своевременно проходить скрининги с целью исключения пороков развития плода;
• с осторожностью использовать инструментальные пособия в процессе родовой деятельности, поскольку неправильное их использование может травмировать малыша.

Таким образом, гидроцефалия у детей является заболеванием, неблагоприятно влияющим на развитие ребёнка, на качество его жизни в дальнейшем. Своевременная диагностика может устранить такую проблему еще на начальных этапах и избежать в дальнейшем неблагоприятных последствий.

Диагностика

Предварительный диагноз при визуальном осмотре новорожденному может поставить неонатолог. Поводом для обращения к детскому неврологу, педиатру или нейрохирургу служит превышение размеров черепной коробки по сравнению с возрастной нормой. Врач должен внимательно изучить анамнез, внешние признаки заболевания. Для подтверждения диагноза «гидроцефальный синдром» проводят скрининг-тесты:

• Нейросонография (УЗИ черепа через родничок) – двухмерный метод исследования структур головного мозга через открытый большой родничок. Метод помогает выявить врожденные отклонения центральной нервной системы, измерить размеры желудочков, детальнее осмотреть разные структуры мозга. Скрининг проводится только грудничкам первых месяцев жизни.
• КТ (компьютерная томография) – изучение строения серого вещества путем построения изображения содержимого черепной коробки на экране компьютерного монитора. КТ позволяет обнаружить аномалии развития, опухоли, очаги воспаления, посттравматические изменения. КТ заменяет рентгенографию черепа.
• МРТ мозга (магнитно-резонансная томография) – метод послойного сканирования мозга, применяемый с целью выявления аномалий, наличия кровоизлияний, опухолей, кист. Полученное изображение помогает невропатологу судить о строение сосудов.

Детям с диагностированной гидроцефалией необходима консультация окулиста или детского офтальмолога, чтобы определить начальные признаки атрофии зрительных нервов. С этой целью назначают офтальмоскопию – визуальный осмотр глазного и оценка прозрачности склер с помощью специального аппарата. При необходимости дополнительной неврологической диагностики назначается:

• эхоэнцефалография – ультразвуковая диагностика, помогающая оценить уровень внутричерепного давления, выявить наличие объемных образований;
• ЭЭГ (электроэнцефалография) – метод регистрации биоэлектрических сигналов от клеток мозга. ЭЭГ необходимо для определения мозговой активности.
• МР-ангиография – аппаратная методика, помогающая визуализировать венозные синусы, стоки, характер кровотока в тканях мозга.

Лечение гидроцефалии

Существуют несколько методов лечения данного заболевания:

1. Консервативное с помощью медицинских препаратов. Используют при легких формах заболевания. Назначаются препараты для улучшения кровообращения и снижения внутричерепного давления. Приписывают также мочегонные препараты для выведения из организма лишней жидкости.
2. Фититерапия и массаж, а также лечение у остеопата. Данные методы являются вспомогательными при лечении медикаментозным методом.
3. Хирургическое лечение. Применяют шунтирующие, нейроэндоскопические операции.

Прогноз заболевания зависит от множества факторов — причины возникновения, формы, длительности, возраста пациента. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, чем окклюзивные.

При правильном и своевременном диагностировании и адекватном лечении можно добиться успехов и предупредить задержку в развитии.